Prise en charge - Association Ollier-Maffucci Europe

La maladie

Prise en charge

Il n'existe actuellement aucun traitement médicamenteux. Un traitement chirurgical peut être proposé face aux troubles occasionnés. Une chirurgie parcimonieuse et non invasive est préconisée.

Il n'est pas possible d'enlever tous les chondromes car cela serait complexe, douloureux et qu'il faut garder à l'esprit que les chondromes se trouvant près des plaques de croissance, les opérer abusivement pourrait entraîner des troubles de croissance. Toutefois, il est possible d'intervenir sur des chondromes qui provoquent une gêne mécanique.

Face aux problématiques de croissances osseuses, les techniques chirurgicales sont nombreuses et leur choix est adapté au cas de chaque patient. Elles relèvent des techniques orthopédiques générales.

Les plus courantes dans le cadre de la maladie d'Ollier-Maffucci sont l'ostéotomie ( section de l'os dans le but de le ré-axer) ou les allongements osseux.

Dans le cas des allongements, les techniques utilisées sont fonction du chirurgien (différents types de fixateurs externes ou par technique d'Ilizarov)

Un des aspects de la maladie d'Ollier concerne les inégalités de longueur très variables. Elles peuvent aller de 2 cm à 25 cm. Au départ il est indispensable de planifier et d'émettre des hypothèses d'inégalités de longueur. Ceci va permettre de programmer les interventions chirurgicales de correction ou d'allongement. Il existe des problématiques différentes selon que l'atteinte porte sur un membre supérieur ou inférieur. Il faut suivre pas à pas la croissance ainsi que l'inégalité de longueur et adapter la stratégie chirurgicale.

Ex : lors d'une atteinte asymétrique de l'avant bras (cubitus plus court sous l'effet des chondromes et radius trop long ) ceci entraîne des déformations et des dislocations du coude avec en particulier une luxation de la tête radiale. Il est logique à ce moment là de proposer une surveillance accrue de ces deux os afin d'intervenir à temps pour limiter et éviter l'asymétrie de croissance de ces os là car on sait à quel moment il risque de se produire des déformations irrattrapables de l'avant bras. Si l'asymétrie de croissance est trop importante il faut alors effectuer un allongement du cubitus. Cela permet de conserver un avant bras avec une fonctionnalité, sans luxation en particulier de la tête radiale.

Il est possible d'effectuer ces allongements assez précocement dés 6 à 8 ans (voire plus tôt dans des cas extrêmes).

En ce qui concerne les inégalités de longueur des membres inférieurs, en général il est préférable d'attendre un peu, parce que pratiquer des allongements chez les tout petits est difficile et parfois mal toléré. La prévision des inégalités de longueur est en outre plus complexe. C'est pourquoi chez le jeune enfant, il sera proposé des semelles de compensations, voire des chaussures adaptées ou des orthèses. Plus tard, ces inégalités asymétriques seront corrigées de façon à ce que l'enfant, l'adolescent ou l'adulte puisse bénéficier d'un alignement de ses positions debout pour marcher le mieux possible.

Ces interventions s'effectueront en une ou plusieurs fois en fonction de l'importance des corrections à apporter. L'allongement est progressif sur quelques semaines. Il nécessite en général une surveillance étroite en milieu hospitalier.

Pour les allongements des membres inférieurs, il est conseillé après l'intervention et pendant la période d'extension une prise en charge en centre de rééducation.

Dans le cas d'allongement des membres supérieurs, l'enfant ou l'adolescent peut en général poursuivre ses études et les soins peuvent être effectués à domicile par une infirmière ou en consultation externe en milieu hospitalier. Il faut noter à ce sujet des problématiques de remboursements de petits matériels de soins pour les patients qui choisissent un suivi infirmier au domicile. Des " restes à charge " importants peuvent subsister, notamment en ce qui concerne le remboursement des compresses, d'autant que la maladie d'Ollier-Maffucci ne rentre pas systématiquement dans le cadre d'une prise en charge à 100%. Certaines familles nous ont parlé de sommes annuelles de l'ordre de 700 à 800 euros à leur charge.

Certains chirurgiens préconisent, en parallèle à l'allongement ou lorsque celui-ci n'est plus possible, un raccourcissement de l'os du membre opposé pour éviter trop de décalages. C'est une alternative qui ne peut être pratiquée que si le sujet est de grande taille.

Il est nécessaire d'effectuer le maximum de correction pendant la période de croissance. A l'âge adulte les corrections d'axe, les allongements deviennent de plus en plus difficiles.

En cas de fracture, on peut en profiter pour réaxer si nécessaire ou intervenir sur un chondrome gênant.

Dans le cas du syndrome de Maffucci, Il ne faut pas enlever de façon systématique les angiomes, mais les scléroser pour soulager le patient par exemple dans le cas de gène ou de douleur sur les points d'appuis (pied). Les angiomes sont toutefois volontiers récidivants au même endroit.

Une prise en charge par un kinésithérapeute est souvent nécessaire soit en lien avec les déformations constatées soit dans le cadre de prises en charge post-opératoires. Ces prises en charge doivent toujours être effectuées en liaison avec le chirurgien ou le médecin référent.

L'ostéopathie peut être conseillée. Il est nécessaire de s'enquérir de la qualité de l'intervenant dans ce domaine. L'homéopathie ne semble pas apporter un plus au niveau de la prise en charge.

Lors de douleurs non consécutives à une opération, il est important d'en discuter avec le chirurgien afin d'évaluer si une cause mécanique en est à l'origine et s'il est possible d'y remédier. Une médication ou le recours à une consultation anti-douleur est alors envisageable si aucune autre action n'est réalisable.

Certains patients ont exprimé avoir effectué des démarches vers d'autres types de prise en charge de type médecine douce ou autres. Ces démarches paraissent légitimes surtout si elles apportent confort et réconfort mais Il paraît important de continuer de bénéficier d'un suivi médical.

Création et mise à jour:

Hubert de Landevoisin

Hélène Godicheau

Mise à jour

17 Mars 2012

ACAR

associazione conto alla rovescia