Témoignages: Steven-Johnsons & Lyell

 

Témoignage de Valérie (France) En Mai 1970 apparaît le Syndrome de Lyell et de Stevens Johnson, je suis une petite fille de 10 ans. Il s’agit d’une réaction allergique au Kiron (un sirop contre la toux, retiré du marché depuis), j’ai pris 2 cuillères à soupe car j’avais un début d’angine), ce sulfamide retard est soigné à l’Hôpital Claude Bernard à Paris ou je suis hospitalisée 2 mois dans un état critique. C’est une épidermolyse nécrosante suraiguë grave. Le tableau clinique est celui d’un grand brûlé avec une implication importante des muqueuses : les yeux, la bouche, le pharynx sont atteints et brûlés. Le syndrome est déclenché par l’apparition de macules roses ou brunes suivies de bulles pour déclencher un décollement épidermique intense. Les cheveux tombent, cécité, les ongles tombent, la bouche n’est qu’une plaie, les paupières sont suppurantes. Taux de mortalité à l’époque 20 à 30 % ou séquelles extrêmement invalidantes Conséquences  au début : hyper larmoiement et canal lacrymal bouché Septembre 1972 Pose d’un tube de Laco à Ambroise Paré : Echec Janvier 1973 Seconde intervention, pose d’un second tube de Laco : Echec Décembre 1975 Pose d’un tube de " Johns " en verre à demeure A la suite de gène et de rougeurs avec sécrétions le matin le tube est retiré en septembre 1979 et pose d’un troisième tube de Laco à l'hôtel Dieu : nouvel échec Les cils poussent vers l’intérieur de l’œil (gène), photophobie persistante depuis 1970. Evolution de la maladie LES YEUX De 1980 à 1986, les cils repoussent à l’envers à l’intérieur de l’œil et provoquent des kératites à répétitions. Une sécheresse lacrymale importante est apparue et devient insupportable, apparition de grains dans les yeux qui attaquent la cornée. Epilation tous les quinze jours à l'hôtel Dieu (une intervention pour redresser la paupière en 1983 est un nouvel échec), ou consultation en urgence dans les hôpitaux parisiens 2 à 3 fois par mois pour les mêmes raisons afin de trouver un soulagement auprès d’un interne. Entre 1980 et 1986, tentative d’électrocoagulation des cils à la Fondation Rothschild, nouvel échec. En 1984, opération sur les paupières à la clinique Foch à Suresnes, nouvel échec. 1987, pose du tube Metaireau en silicone pour drainer les larmes à la clinique Sourdille à Nantes, échec total, retrait du tube en 1990. En 1990, greffe de la muqueuse buccale pour reconstituer la paupière à la Fondation Rothschild, nouvel échec, kératite à répétition, les cils continuent de pousser à l’envers. 1991, opération et couture de la paupière pour empêcher que les cils ne repoussent. Hospitalisation au Maroc à Casablanca, nouvel échec 1998, nouvelle tentative sur la paupière à partir d’une greffe buccale, bilan catastrophique car sécheresse permanente dans les deux yeux. Actuellement on m’enlève les cils au laser, j’ai subi un entropion en 2005. En résumé, dépenses considérables en multiples spécialistes (qui exercent dans le privé) dues au caractère urgent de la consultation et ceci pour atténuer les souffrances. Je suis prise en charge à 100% uniquement depuis 2000. L’an dernier, à la suite d’un article dans Courrier International, je suis tombée sur les travaux de Perry Rosenthal à Boston présentant sa trouvaille à propos des lentilles sclérales. J’ai pris contact avec lui et il m’a orienté vers Visser Contact à Amsterdam. Entre temps, j’ai découvert l’existence de Keratos et du CHU de Rouen, ce qui a représenté un formidable espoir dans ce désert d’information. L’isolement dans ce parcours du combattant était enfin rompu. J’en profite pour remercier chaleureusement Keratos pour ses conseils judicieux et ses encouragements. J’ai donc rencontré les hollandais le 8 février 2006 et j’ai été reçue par un opticien et un ophtalmologiste pendant 1h40 pour une analyse de ma cornée. Hélas, bien trop abîmée pour envisager la pose d’un corps étranger. Ils m’ont conseillée en urgence, le port de lunette à coque humide pour améliorer son état. Si la déception est grande, je vais malgré tout au plus tôt rencontrer cette fois le professeur M. pour connaître son avis. Bref, aujourd’hui, je souffre de photophobie et de kératites à répétition, c’est compliqué d’avoir une activité professionnelle normale, j’ai aussi développé des tocs légers en rapport avec la saleté, les maladies en général. Toutefois, après avoir travaillé à mi temps pendant des années, je travaille à plein temps depuis quelques mois. Le plus dur, c’est le matin à cause de l’agressivité de la lumière (métro, bus, magasins), il faut au minimum 2 heures d’adaptation pour s’accoutumer à la lumière, grande souffrance permanente due à la sécheresse des yeux. Obligation d’appliquer en alternance des corps gras et des larmes artificielles (lacrivisc, gel larmes, refresh, vitamine A) 6 fois par jour. Je reste malgré tout positive et enthousiaste car je suis passionnée par les arts, le chant, la poésie et le théâtre. Je me suis aussi battue pour avoir un enfant et j’ai un merveilleux petit garçon de 10 ans. Paris, le 11 février 2006

Témoignage de Karine, France En Décembre 1985, à l'âge de 6 ans, j'ai eu une sinusite.Traitée par du Bactrim, cela a déclenché un Syndrome de Lyell. Les conséquences de cette allergie ont été terribles, et m'ont causées beaucoup de souffrances.La peau et les muqueuses ont brûlées, et j'ai dû être soignée dans le service des grands brûlés du Pr Roujeau à l'hôpital Henri Mondor, à Paris. En sortant de l'hôpital, il m'a fallu réapprendre à marcher, manger, vivre.Puis les cicatrices ont peu à peu disparues, ne laissant que des séquelles oculaires.Les années ont passé et les opérations se sont enchaînées.  Le Syndrome de Lyell a pour particularité d'atteindre les muqueuses de manière irréversible, source de sécheresse oculaire. En gros, il faut 2 constituants pour former des larmes : de l'eau, produite par des glandes lacrymales (les miennes sont brûlées) et du gras, produit par les conjonctives (les miennes sont aussi brûlées). Les paupières sont déformées et les cils repoussent vers l'intérieur de l'œil, abîmant ainsi un peu plus la cornée et favorisant la venue de kératites. Enfin, la cornée n'est pas non plus épargnée. Toutes les cellules du corps humain sont issues de cellules souches qui proviennent de la moelle osseuse. La cornée n'a pas cette chance car ses cellules souches se trouvent dans le blanc de l'œil, la sclère. Celles-ci étant brûlées par la maladie, la cornée ne peut plus se régénérer, et elle finit pas s'opacifier avec le temps, source de cécité. Dans mon cas, j'ai eu un eu droit à un paquet cadeau complet : photophobie (en habitant à Nice, c'est dur), cils douloureux, sécheresse, cornée opaque, du moins pour l'œil droit. L'œil gauche a eu plus de chance, puisque la cornée ne s'est pas opacifiée. Il a cependant eu beaucoup de mal à rester en grande forme et j'ai dû faire mes études avec 2 petits dixièmes de vision... Mes études m'ont demandé beaucoup d'effort. Entre les cours et les déceptions de ne pouvoir lire le tableau, il fallait enchaîner les visites médicales pour arracher les cils indésirables et les opérations chirurgicales. Sans oublier les réprimandes de ma mère si j’oubliais de mettre ma pommade vitamine A et que je revenais les yeux tous rouges de l'école :o) Quelle horreur ce truc : c'est gras, ça colle, mais comment s'en passer quand il n'y a rien d'autre pour pallier l'absence de larmes ? En 1992, j'ai subi la dernière opération d'une longue série. A la louche je dirai qu'il y en a eu 25 mais il y en a eu de très bénignes (électrolyses de cils par exemple) et de très longues (nombreuses greffes pour refaire les paupières entre autres). J'ai ensuite pu me consacrer pleinement à l'école. Il me fallait à tout prix être la meilleure si je ne voulais pas finir dans une "école pour handicapés". Je n'ai rien contre les handicapés, mais je voulais avoir une vie "normale", quand bien même je ne savais pas si je garderai la vue... En 1997, j'ai donc décroché mon bac S avec la mention bien. 1999 : nouvelle opération. Il ne me reste plus beaucoup de cils, mais ceux qui restent sont bien douloureux et difficiles à enlever. Le Dr Tazartes opère avec merveille une rétroversion des paupières. Le résultat est fort apprécié. Au lieu d'aller toutes les semaines, chez l'ophtalmo pour arracher les cils, je n'y vais plus qu'une fois par mois ! Je poursuis mes études jusqu'en 2003 avec toujours mes 2 petits dixièmes de vision et j'obtiens un diplôme d'ingénieur en Informatique. Notez le choix judicieux du métier, derrière un écran d'ordinateur qui n'arrange en rien l'état de mes yeux :o) Peu importe, je trouve un boulot et continue de me renseigner sur les différentes techniques susceptibles de m'aider dans ma quête de retrouver des yeux... Vers 2002, c'est une grande déception pour moi quand le Pr Legeais, qui pratique la greffe de membrane amniotique m'apprends que ca ne tiendrait pas sur moi.  Un miracle survient toutefois : en 2004, je suis adaptée avec des verres scléraux. Et là, c'est le bonheur! La photophobie diminue (je suis toujours éblouie mais c'est un peu moins douloureux, et je peux enfin me débarrasser de mes lunettes de glaciers pour opter pour un modèle plus féminin) Les cils me gênent moins et la sécheresse oculaire est compensée. Une grande victoire que celle du jour où j'ai jeté mon tube de vitamine A à la poubelle ! La vision est nettement améliorée puisque je passe de 1/10 (ouf c'était moins une) à 3.5/10. Bref, une nouvelle vie s'offre à moi, et pour fêter ça, je m'offre... du maquillage :o) (Oui, c'est plus facile à appliquer quand on y voit) J'investis également dans un miroir avec grossissement x5 et une bonne pince à épiler pour arracher ces maudits cils qui me pourrissent la vie entre 2 visites d'ophtalmo.  En 2006, je me paye le luxe de retourner voir le Dr Tazartes à Paris pour un allongement palpébrale, car l'œil droit ne ferme pas complètement. Moment très dur pour moi car j'ai fondu en larmes au bloc opératoire. Après tous ces efforts, j'ai eu peur que l'opération rate et que je me retrouve 10 ans en arrière... Mais non, l'opération est un succès. L'œil droit ferme désormais et, petite touche esthétique, l'ouverture des deux yeux est rendue plus symétrique)  Aujourd'hui, ma vie est redevenue normale. Je ne me sépare jamais de mes lunettes de soleil, de mes larmes artificielles et de mes petites ventouses pour remettre mes lentilles dans la journée. Je crains toujours la lumière et j'ai encore des cils qui poussent de travers mais bon, cela relève désormais plus d'habitudes que de désagréments.

 

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